O cenário das doenças neurológicas raras: diagnóstico e tratamento

O ano de 2020 é um ano bissexto, ou de 366 dias, contando com 1 dia a mais de acordo com o calendário Gregoriano, o dia 29 de Fevereiro. Justamente por ser um dia incomum, ocorrendo somente a cada 4 anos, esta data foi escolhida como o Dia Mundial das Doenças Raras, para ajudar a conscientizar as pessoas, incluindo-se os profissionais de saúde.

O conceito de doença rara é complexo e baseia-se principalmente na prevalência da doença. Segundo a Organização Mundial da Saúde, as doenças raras seriam aquelas com uma prevalência inferior a 65 casos para cada 100.000 habitantes, ou 0,065% das pessoas. Dentro desta categoria, sabe-se que existem aproximadamente 7.000 doenças raras conhecidas, e aproximadamente 80% delas são de origem genética. Cerca de 75% iniciam sintomas na infância e muitas apresentam sintomas neurológicos. Apesar de serem consideradas raras, em proporção de baixa prevalência na população mundial, ao reunirmos todos os casos destas 7 mil doenças no Brasil, encontraremos 15 milhões de afetados, de acordo com a estimativa do Ministério da Saúde do Brasil.

As dificuldades no diagnóstico de doenças neurológicas raras

Por serem doenças de apresentação variada com sintomas manifestando-se muitas vezes gradualmente e desde a infância, podem inicialmente ser confundidas com doenças comuns. No caso daquelas doenças que apresentam sintomas neurológicos, podem aparentar inicialmente:

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  • Casos de Deficiência Intelectual.
  • Casos de Paralisia Cerebral.
  • Crises epilépticas que podem ser consideradas Epilepsia “comum”.
  • Uma categoria específica de sinais de sintomas neurológicos, como Acidentes Vasculares Cerebrais (AVC) recorrentes.
  • Sintomas progressivos mimetizando demências como Alzheimer e Parkinson.

Muitas vezes, as diferenças entre os sintomas são sutis e pode acontecer de o paciente passar por mais de um médico até que se suspeite que o quadro clínico está atípico para uma doença comum.

A importância da informação sobre doenças neurológicas raras

A importância de lembrar das doenças neurológicas raras faz parte da investigação médica, pela infinidade de variações de sinais que podem ser encontrados, bem como a grande variedade de causas possíveis para cada um destes sinais. Com o advento da tecnologia em exames genéticos, mais doenças podem ser categorizadas. Muitas destas raras e com sintomas neurológicos já podem ser precisamente diagnosticadas e boa parte apresentam possibilidade de tratamento.

Podendo-se citar:

  • Miastenia Gravis (doença autoimune, com vários tratamentos disponíveis)
  • Mucopolissacaridoses (grupo de 7 doenças, algumas das quais já possuem tratamento)
  • Doença de Niemann-pick do tipo C
  • Lipofuscinose Ceróide tipo 2 (CLN2)
  • Biotinidase (diagnostico no teste do pezinho e com tratamento de baixo custo)
  • Doença de Gaucher (já possuía tratamento intravenoso, agora já disponível tratamento via oral). 

As dificuldades no tratamento de doenças neurológicas raras

Embora as doenças raras possuam tratamento, na maioria das vezes este é de alto custo. Atualmente o Brasil possui uma política de saúde visando disponibilizar os tratamentos destas doenças no âmbito do Sistema Único de Saúde (SUS), porém a burocracia ainda é grande, mesmo para quem já foi diagnosticado, e em muitos casos, os pacientes recorrem à justiça para garantir o recebimento dos medicamentos.

Dr. Fábio Agertt é Neuropediatra na Clínica Neurológica, em Joinville (SC). Clique e conheça os tratamentos realizados em Neuropediatria.

Dr. Fábio Agertt

Especialista em Neuropediatria na Neurológica em Joinville - SC

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